Многоэтапную коррекцию сложнейшего порока сердца – критической аномалии Эбштейна с атрезией легочной артерии – успешно удалось выполнить красноярским кардиохирургам.
Маленькая пациентка весом всего 2,7 кг впервые поступила в Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии Красноярска в начале 2018 года. Врачи диагностировали тяжелейший порок с высокой степенью летальности.
Сердце малышки сформировалось неправильно — трикуспидальный клапан так сильно смещен, что закрывает выход из правого желудочка в легочную артерию, из-за этого происходит настолько сильное сдавливание левого желудочка сердца, что он не может полноценно работать.
Состояние ребенка резко ухудшалось, и кардиохирургам пришлось выполнить паллиативную операцию – убрать правый желудочек из кровотока и сделать обходной ток крови из аорты в легочную артерию с помощью протеза. У ребенка функционировал только один желудочек сердца, но жизнь маленькой пациентки была сохранена.
Это была самая первая операция. Потом, оценив состояние малышки в три месяца, кардиохирурги выполнили второй этап коррекции порока – формирование двунаправленного кавапульмонального анастомоза, или операция Glenn. Ребенку заменили аорто-легочный протез, который ей стал уже мал, и сняли лишнюю нагрузку с сердца.
И вот наконец в апреле 2021 года прошла третья операция.
— Мы провели полное обследование и пришли к выводу, что можно нагрузить правый желудочек объемом крови и он должен справиться, — рассказывает заведующий детским кардиохирургическим отделением Павел Теплов. — Это был большой риск, так как одно дело расчеты, другое — реальность. По факту, у нас получилась более сложная операция, чем Fontan, и риски были значительно выше, но и результат не сопоставим – либо рабочим оставался один желудочек, либо, как и положено, два. Мы пошли на этот риск вместе с родителями, и у нас все получилось. Три объемные операции позади, гемодинамика сердца правильная, мы восстановили функцию клапана, закрыли все дефекты в сердце и сформировали легочную артерию. Выписывали уже активного ребенка с розовыми щечками.
Не всегда врожденные пороки сердца бывают столь тяжелыми, и во многих случаях достаточно единственной операции, чтобы его исправить. Но бывают и очень тяжелые случаи, когда от врачей требуется высочайшая степень мастерства.
— Такие сложнейшие операции с хорошим результатом возможны только при сильной команде, так как любая ошибка может стать фатальной, — комментирует главный врач ФЦ ССХ Красноярска, доктор медицинских наук, профессор Валерий Сакович. — В федеральном кардиоцентре Красноярска такая команда есть — только с начала 2021 года мы прооперировали более 30 новорожденных с критическими пороками сердца. Среди них дети массой менее 2 кг, операции выполнялись, в том числе, в условиях искусственного кровообращения. За 11 лет работы нашего центра мы накопили большой опыт лечения врожденных пороков сердца, которые требуют вмешательств высшей категории сложности. Нашими пациентами стали дети из более чем 20 регионов России.
А маленькая пациентка кардиоцентра сейчас находится дома, и ее состояние не вызывает опасений. Спустя три операции благодаря врачам она может расти и развиваться, как обычный ребенок.
