Богатырь весом 5 100 граммов родился в октябре в перинатальном центре. Мальчик стал самым крупным ребенком из 276 малышей, которые появились на свет в прошлом месяце в Красноярском краевом клиническом центре охраны материнства и детства. Самым маленьким ребенком из них оказалась 700-граммовая девочка. Но нет сомнений, что врачи сделают все возможное для полноценного развития малышей.
Какую помощь могут получить пациенты этого ведущего в нашем регионе учреждения в системе охраны здоровья матери и ребенка, рассказала Эльмира АХМЕДОВА, заместитель главного врача по медицинской части по детству, главный внештатный педиатр министерства здравоохранения Красноярского края.
С высокой степенью риска
– На здоровье ребенка изначально влияет много факторов, в том числе грамотное наблюдение за беременной, необходимые условия для родов в зависимости от ее анамнеза. С какими показаниями беременных госпитализируют в перинатальный центр?
– У нас рожают женщины с высокой степенью риска, к ним относятся и особенности прикрепления плаценты, и большое количество кесаревых сечений в анамнезе, и различные соматические заболевания.
Попасть к нам возможно несколькими способами – планово, по направлению из женской консультации. Либо же, если пациентка проживает за пределами Красноярска и ее состояние ухудшается, врачи с территории связываются с нашим реанимационно-консультативным центром, который оказывает помощь по трем профилям – акушерство и гинекология, а также неонатология и педиатрия. Наша бригада вылетает, доставляет женщину в центр охраны материнства и детства для родов, если ситуация критическая, то роды принимают на месте, а потом ребенок и мама переводятся к нам.
– С этого года скрининг новорожденных делается сразу более чем на 30 генетических заболеваний. Как это изменило систему помощи для маленьких пациентов?
– Это нововведение позволило нам своевременно ставить диагноз, еще до появления клинических симптомов. Часть исследований выполняется на базе нашего краевого медико-генетического центра в Красноярске, часть других – в Томске. Ранее в скрининг входило ограниченное количество заболеваний, и там не было, к примеру, такого тяжелого заболевания, как спинально-мышечная атрофия (СМА). С января 2023 года скрининг проводят на 36 заболеваний, в том числе и на СМА, и на врожденный гипотиреоз, адреногенитальный синдром, муковисцидоз и другие.
Ранее ребенку со спинально-мышечной дистрофией могли поставить диагноз, когда ему исполнялся год или даже больше после того, как родители начинали замечать, что он развивается не так, как здоровый малыш. И поэтому такие пациенты к нам попадали уже с признаками слабости мышц, нарушением дыхания, когда ребенок утрачивал ранее приобретенные навыки, он не мог ползать, ходить. И на таком этапе лечение малоэффективно. Сейчас дети приходят на прием еще до появления симптомов, мы начинаем назначать дополнительные исследования, генетические в том числе, а затем подбирать специфическую терапию. Каждый случай рассматривается на заседании врачебной комиссии. Каждого ребенка осматривают генетики, педиатры, неврологи, по поводу каждого пациента проходят телемедицинские консультации со специалистами из федеральных медицинских центров.
– Сколько детей в крае сейчас получают препарат «Спинраза»? Насколько он оказался эффективен?
– До проявления симптомов считается более эффективным ставить уколы «Золгенсмы» – самого дорогого лекарства в РФ. Уже шесть пациентов из Красноярского края получили такой укол. Еще девять детей в крае у нас получают уколы «Спинразы» – это те, которые обратились в более старшем возрасте, имея клинические симптомы СМА. Для них даже элементарное ОРВИ заканчивалось переводом в реанимацию, настолько мышцы были дистрофичны.
Большинство препаратов ребенок получает через благотворительный фонд «Круг добра». Есть дети, которым по результатам дообследования был показан препарат, принимаемый перорально, в домашних условиях, – «Рисдиплам».
Порой бывают ситуации, когда родители пациентов со СМА, не увидев эффекта от применения одного препарата, требуют назначить другой. Но, как поясняют специалисты из федеральных центров, в инструкции не описано взаимодействие двух препаратов, клинические исследования на детях не проводились, и поэтому оценить последствия такого решения очень сложно.
Это общая проблема в педиатрии – у нас много препаратов запрещено, и не потому, что плохие, а потому что исследования на детях не проводятся, они запрещены.
И это, конечно, очень важно, что дети начинают принимать препарат еще до того момента, когда появляются клинические признаки. Ранняя диагностика может изменить судьбу ребенка. Что касается опыта применения «Спинразы», то практически у всех пациентов есть положительная динамика, по крайней мере, им совершенно точно не стало хуже. Очевидно, нужно больше времени, чтобы оценивать состояние в динамике.
Первое отделение за Уралом
– Чувствуется ли сейчас дефицит зарубежных препаратов, много ли их исчезло с фармрынка из-за санкций?
– Препараты есть, проблем с поставками «Спинразы» нет. Есть ряд лекарств, которые ушли с рынка, но у нас есть достойная альтернатива – отечественные препараты. И проблем с неоказанием лекарственной помощи по лекарственной терапии нет точно: назначаем отечественные препараты, по каким-то наименованиям еще есть запас.
Не стоит забывать, что много лекарств взаимозаменяемых, появилось большое количество торговых наименований, по сути, одного и того же действующего вещества. Например, антибактериальная терапия – наши российские антибиотики порой весьма неплохие. Препараты ведь не назначаются просто так, каждая медорганизация обязана подавать информацию в Росздравнадзор о негативных моментах после введения лекарственных препаратов, это обязательное требование. И если бы мы выявили нежелательную реакцию – и это или бракованная партия, которую нужно отозвать, либо это проблема производителя, за которую можно лишить лицензии.
– Какая сейчас ситуация с открытием центра трансплантации костного мозга?
– Нашим клиническим центром охраны материнства и детства уже получено санэпидзаключение и готовится к лицензированию отделение трансплантации костного мозга. Оно станет первым отделением такого рода за Уралом и четвертым по счету в России. Процедуру лицензирования начнем сразу после получения последних единиц лабораторного оборудования, которое идет к нам из-за рубежа. Уже почти все готово, штат набран, онкологи, гематологи, трансфузиологи, специалисты лаборатории и медицинские сестры прошли обучение. Первую трансплантацию костного мозга мы планируем выполнить в первом квартале 2024 года. В перспективе будет проводиться 30–40 трансплантаций ежегодно, это будут дети не только из края, но и других регионов, в том числе Дальнего Востока.
Вначале будет выполняться аутологичная трансплантация с использованием собственных стволовых клеток пациента. До химиотерапии делается забор, кроветворная масса замораживается и после курса лечения возвращается к пациенту. Потом будут выполняться и аллогенные трансплантации с использованием донорских клеток костного мозга.
Напоминаем, что сейчас идет формирование федерального регистра доноров костного мозга, сдать кровь на типирование можно в Красноярском краевом центре крови, в лабораториях «Инвитро», в медцентре СФУ.
Чем больше будет регистр, тем больше возможностей подобрать донора. Сейчас в России три города, которые проводят трансплантацию – и аллогенную, и аутологичную, – Москва, Екатеринбург, Санкт-Петербург.
Пока отделение у нас не заработало, каждый год мы даем направления в федеральные центры примерно 20 маленьким пациентам.
Узнать о пороке заранее
– В клиническом центре охраны материнства и детства оказывают помощь детям с врожденными пороками со всего края, и не только. Как она организована?
– Перинатальный консилиум выявляет порок еще во время беременности. И такие женщины госпитализируются к нам заблаговременно, чтобы сразу же после родов мы забрали ребенка и начали работать с ним.
Если женщина начинает рожать раньше, и живет она не в Красноярске, у нас совместно с акушерской бригадой и бригадой неонатологов вылетают врачи детские хирурги, которые на месте могут провести операцию, если она требуется в самые первые часы. Такое бывает, когда пороки критические и в случае промедления ребенок может не выжить.
Бывают ситуации, когда женщина не стояла на учете по беременности, или же врачи не увидели никаких признаков. В любом случае в первые часы после рождения ребенок полностью обследуется, и если заподозрен порок, вызываются детские хирурги и маленького пациента переводят в отделение реанимации или хирургическое отделение. Он сразу идет на операционный стол после минимальной подготовки.
Эти дети становятся надолго нашими пациентами, потому что тут речь идет, как правило, о долгом процессе – на первом этапе сама хирургическая коррекция порока, потом проведение реконструктивно-восстановительных операций. Например, поставлен диагноз – атрезия пищевода (порок, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены и заканчиваются либо слепо, либо сообщаются с трахеей. – НКК).
На первом этапе убираем порок, потом восстанавливаем функцию пищевода, чтобы ребенок ел, как обычный человек, и не испытывал никаких проблем. Он каждый месяц приезжает на бужирование (расширение) органа, чтобы пищевой комок проходил нормально. Через несколько лет эти дети ничем не отличаются от тех, кто родился здоровым изначально. Бывают ситуации, когда у ребенка сразу несколько пороков – к примеру, атрезия пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишки и атрезия ануса. В первые трое суток после рождения врачи сформировали с помощью эндоскопических технологий пищевод и двенадцатиперстную кишку. Потом было еще несколько операций.
Если речь идет о врожденном пороке сердца, то малыша переводят в Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии. После оперативного вмешательства он переводится к нам на выхаживание, потому что могут обнаружиться еще какие-то проблемы.
Изменить образ жизни
– Какие направления медицинской помощи детям есть только в нашем краевом центре охраны материнства и детства?
– Все дети из Красноярского края с онкозаболеваниями, за исключением опухолей головы, все проведение химиотерапии только у нас. Тува, Хакасия и другие регионы РФ также нередко отправляют к нам своих пациентов, у нас очень сильные врачи.
Что касается направления «нефрология», наш центр единственный в крае, где есть заместительная почечная терапия детям. Причем детей, которым показан перитонеальный диализ, мы переводим на автоматизированный перитонеальный диализ. Не нужно никуда приезжать, это специальное оборудование, которое мы программируем и выдаем на дом семье, это очень сильно упрощает жизнь.
Также у нас оказывается помощь по профилю «ревматология», когда у детей есть системные, аутоиммунные заболевания. Мы проводим терапию генно-инженерными препаратами, она достаточно эффективная, и дети с системными заболеваниями хорошо на нее отвечают. Если соблюдать все рекомендации врачей и кардиологов, обеспечивается достаточно хороший уровень качества жизни.
Также все дети с впервые выявленными диабетами – из края и из Красноярска, если их состояние достаточно тяжелое, у нас получают помощь. Как правило, спустя год после постановки диагноза мы устанавливаем автоматическую помпу, обучаем правилам пользования, после этого они продолжают приезжать к нам для оценки эффективности.
С 10 мая этого года мы занимаемся лечением острых нарушений мозгового кровообращения у детей по ишемическому типу (инсульты) – всех жителей города до 18 лет госпитализируют к нам. Причиной могут быть и сосудистые мальформации, или артериальная гипертензия, ребенок не знает об этом и постоянно ходит с высоким давлением. Он переволновался, уровень давления стал критическим, возникают онемение в руке, несвязная речь, головная боль.
У нас были и очень тяжелые нарушения мозгового кровообращения, требующие оперативных вмешательств врачами-нейрохирургами, таких детей мы перенаправляли в 20-ю больницу. Но с подтвержденным реальным инсультом – это единицы, остальная часть – это микроинсульты, но в любом случае это такой хороший звонок для каждой семьи, что надо изменить образ жизни – режим сна и бодрствования, нагрузки, взаимоотношения в семье, взаимоотношения с одноклассниками. Возможно, ваш ребенок очень близко все воспринимает к сердцу, очень чувствительный.
СПРАВКА
Краевой центр охраны материнства и детства реализует задачи национального проекта «Здравоохранение», направленного на совершенствование медицинской помощи до уровня, который определен президентом РФ.
Это крупнейшее учреждение здравоохранения в системе охраны материнства и детства региона, оказывающее высококвалифицированную специализированную и высокотехнологичную помощь детям с различной соматической и хирургической патологией, а также беременным, роженицам, родильницам, девочкам и женщинам с гинекологическими заболеваниями.
